A propósito del Pioderma Gangrenoso

Informe de caso

 

A propósito del pioderma gangrenoso

On pyoderma gangrenosum

 

Elizabeth A Ramírez Wong1*
Dianne Hernández Castellón1
Ramón González Rodríguez1


1Hospital "Manuel Fajardo Rivero". Villa Clara, Cuba.

*Autor para la correspondencia: elizabeth.ramirez@infomed.sld.cu

 

 


RESUMEN

El pioderma gangrenoso es una dermatosis infrecuente, inflamatoria, de etiología desconocida, que se caracteriza por una infiltración de neutrófilos en la dermis y destrucción del tejido. Clínicamente se presenta ulceración, con ampollas o lesiones pustulosas o vegetantes. La mayoría de los pacientes con pioderma gangrenoso tienen otras enfermedades sistémicas. No existen pruebas de laboratorio que permitan establecer el diagnóstico. Se presenta el caso de un paciente con pioderma gangrenoso asociado a diabetes mellitus. El paciente recibió tratamiento con esteroides sistémicos, intralesionales y Dapsone con resultados satisfactorios. El caso se presenta debido a lo poco frecuente que resulta este diagnóstico en nuestro país.

Palabras clave: pioderma gangrenoso; dermatosis inflamatoria.


ABSTRACT

Pyoderma gangrenosum is an infrequent inflammatory dermatosis of unknown etiology characterized by neutrophil infiltration into the dermis and tissue destruction. Its clinical presentation is ulceration with pustular or vegetative lesions and blisters. Most patients with pyoderma gangrenosum also have other systemic conditions. No laboratory tests are available to establish the diagnosis. A case is presented of a male patient with pyoderma gangrenosum associated to diabetes mellitus. The patient underwent treatment with systemic, intralesional steroids and dapsone, with satisfactory results. The case is presented due to the low frequency of this diagnosis in our country.

Keywords: pyoderma gangrenosum; inflammatory dermatosis.


 

 

Recibido: 19/01/2016
Aceptado: 11/03/2016

 

 

INTRODUCCIÓN

El pioderma gangrenoso (PG) es una dermatosis infrecuente, inflamatoria, destructiva, caracterizada por nódulos o pústulas hemorrágicas dolorosas que se rompen y forman úlceras que se agrandan progresivamente. Fue Brocq en 1908 quien describe el fagedenismo geométrico (úlcera con un borde bien definido, violáceo, rodeado de un burlete inflamatorio) y Brunsting, Goeckrman y O'leary lo hacen en 1930.(1,2,3,4)

La etiología sigue siendo aún desconocida, aunque numerosos estudios postulan una alteración en el sistema inmune, tanto humoral como celular. La infección bacteriana ha sido descartada y el término pioderma, aunque es equívoco, se mantiene por razones históricas. La escuela francesa prefiere la denominación de "Piodermitis Fagedénica".(5,6,7)

El tratamiento debe realizarse al pioderma gangrenoso y al trastorno sistémico asociado si lo hubiera. En cuanto a la evolución y pronóstico, tiene un curso impredecible: cura solo, permanece latente, o tiene una evolución crónica. Hay descritos diversos tratamientos locales y sistémicos, con resultados variables.(2,3,8)

 

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 73 años de edad, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 desde hace 10 años, que se controla con dieta y glibenclamida (1 tableta diaria); hipertensión arterial hace 18 años, para lo tiene indicado tratamiento con enalapril- 20 mg (1 tableta diaria) y amlodipino 10 mg (1 tableta diaria); y cardiopatía isquémica, para lo cual toma nitropental- 20 mg (2 tabletas diaria y aspirina 125 mg diario). Acude a consulta por presentar lesión ulcerada en el dorso de pierna izquierda, en su tercio distal, acompañada de dolor y sensación de quemazón, con 8 meses de evolución. Por estos motivos se decide su ingreso para su mejor estudio y tratamiento.

Examen físico: Mucosas húmedas y normocoloreadas. En la piel presenta lesión ulcerada en pierna izquierda en su tercio distal, de forma ovalada, que mide aproximadamente 6 cm x 4 cm de diámetro, de bordes bien delimitados, necróticos, violáceos y socavados, de base vegetante y superficie exudativa, acompañado de dolor intenso (Fig. 1 y 2).

 

TCS (tejido celular subcutáneo): Infiltrado de fácil godet y doloroso en la zona de la lesión.

Resto del examen: Negativo.

Se le realizan los siguientes estudios:

  • Hemograma con diferencial, creatinina, urea, colesterol, triglicéridos: todos dentro de límites normales.
  • Eritrosedimentación: 60 mm/h
  • Glicemia: 10,2 mmol/L
  • Factor reumatoideo: Negativo.
  • PCR (proteína C reactiva): Reactiva.
  • Rx de tórax: Negativo.
  • US abdominal y Colonoscopia: Negativos.
  • Biopsia de piel de la lesión: Presencia de infiltrado inflamatorio por neutrófilos en la dermis superficial.

Se concluye el caso como un pioderma gangrenoso y se inicia tratamiento con prednisona 80 mg diarios durante 15 días. Esta dosis se disminuye progresivamente y en un plazo de 45 días se suspende el esteroide por vía sistémica. Se realiza además infiltración intralesional con acetato de triamcinolona 2 cc cada 21 días hasta la curación de la lesión, y se le indica al paciente Dapsone (100 mg) 1 tab diaria durante 3 meses.

Se interconsulta con endocrinología para el control de la diabetes mellitus.

El paciente tuvo una evolución satisfactoria de la lesión (Fig. 3).

 

 

COMENTARIOS

La lesión cutánea característica del pioderma gangrenoso es una úlcera con bordes necróticos, violáceos y socavados, de base purulenta o vegetante. La misma es intensamente dolorosa y de rápida progresión,(1,3) características estas que coinciden con la lesión que presentaba el paciente.

Se describen cuatro variantes clínicas:

  • variedad clásica o ulcerativa,
  • forma ampollar o atípica,
  • forma pustulosa,
  • variedad granulomatosa superficial o vegetante.

Es importante su individualización porque implica manejo y gravedad diferentes, así como mayor o menor vínculo con enfermedades sistémicas concretas.(1,3,8)

Aproximadamente entre 50 y 70 % de los casos se encuentran asociados a procesos sistémicos de muy diversa índole. La colitis ulcerosa fue la primera afección que se describió en este sentido y actualmente es la más frecuente, seguida por la enfermedad de Crohn. Dentro de las asociaciones más raras está descrita la diabetes mellitus, así como la enfermedad de Behcet y el lupus eritematoso sistémico.(3,4)

Las características clínicas son polimorfas y los hallazgos histopatológicos no son patognomónicos y dependen del tiempo de evolución, por lo tanto, el diagnóstico suele establecerse por exclusión. En un estadio temprano se observa infiltración masiva por neutrófilos con formación de abscesos, edema y trombosis en vasos medianos y pequeños, necrosis y hemorragia. Tardíamente se observa, dermatitis granulomatosa supurada e involución con fibroplasia importante. Hay vasculitis necrosante: necrosis fibrinoide, leucocitoclasia y depósito intramural de C3. Si se asocia a la enfermedad de Crohn se ven focos granulomatosos con células gigantes. En el tejido celular subcutáneo el PG aparece símil absceso subcutáneo. El diagnóstico es clínico.(3,9,10)

Debe hacerse diagnóstico diferencial con otras entidades como la gangrena post operatoria, infección por micobacterias atípicas, infección por clostridios, micosis profundas, amebiasis, úlceras tropicales, bromodermia, blastomicosis, pénfigo vegetante y picadura de araña.(1,3)

El tratamiento debe realizarse al pioderma gangrenoso y al trastorno sistémico asociado si lo hubiera. Hay descritos tratamientos locales (corticoides intralesionales, peróxido de benzoilo, ciclosporina, tracolimus 0,5 %, mostaza nitrogenada, entre otros) y sistémicos (corticoides, sulfazalacina, sulfapiridina, Dapsone, clofazimine, azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, tracolimus, micofenolato mofetil).(1,3,10) Uno de los tratamientos sistémicos empleados es el infliximab, anticuerpo monoclonal anti factor de necrosis tumoral alfa, que según la bibliografía consultada presenta excelentes resultados en lesiones refractarias a otros tratamientos.(2)

En cuanto a la evolución y pronóstico, el pioderma gangrenoso tiene un curso impredecible: cura solo, permanece latente, o tiene una evolución crónica.(3,6,7) El pioderma gangrenoso es una enfermedad inusual en la consulta dermatológica, pero su hallazgo puede ser clave para la detección de una enfermedad sistémica.

 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

1. Arenas R. Atlas, diagnóstico y tratamiento. 5 ed. Distrito Federal: McGraw-Hill; 2013.

2. Zaccagna A, Bertone A, Puiatti P, Picciotto F. Anti-tumor necrosis factor alpha monoclonal antibody (infliximab) for the treatment of Pyoderma gangrenosum associated with Crohn's disease. European Journal of Dermatology. 2013;13(3):258-60.

3. Powell F, Hackett B. Pioderma Gangrenoso. En: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, et al, editores. Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 8 ed. Buenos Aires: Ed. Medica Panamericana; 2015. p. 1088-95.

4. Moschella SL, Leiferman K. Dermatosis Neutrofílicas. En: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, editores. Dermatología. 3 ed. España: Elsevier; 2012. p. 423-31.

5. Brunsting LA, Goeckerman WH, O'Leary PA. Pioderma Gangrenosum. Clinical and Experimental Observation in Five Cases occurring in adults. Arch. Dermatol. Syphil. 1930;67:655-80.

6. Ruocco E, Sangiuliano S, Gravina AG, Miranda A, Nicoletti G. Pyoderma Gangrenosum: an updated review. JEADV. 2009;23:1008-17.

7. Callen JP, Jackson JM. Pyoderma Gangrenosum: An update. Rheum. Dis. Clin. N. Am. 2007;33:787-802.

8. Hansman D, Pizzariello G. Pioderma Gangrenoso. Consenso de la Sociedad Argentina de Dermatología; 2009.

9. Su WP, Davis MD, Weenig RH, Powell FC, Perry HO. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation and proposed diagnostic criteria. Int. J. Dermatol. 2014;43:790-800.

10. Brooklyn T, Dunill G, Probert C. Diagnosis and treatment of pyoderma gangrenosum. BMJ. 2016;333:181-84.

 

 

Conflicto de intereses

Los autores declaran que no existe conflicto de ningún tipo con la elaboración de este documento.

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