Enfermedad de Paget mamaria

Informe de caso

 

Enfermedad de Paget mamaria

Mammary Paget´s Disease

 

Daniel Rodolfo Noriega Rodríguez1
Said Chaya Salgado1*
Yanet Maldonado Bernardo1
Amparo Rivera Valdespino1

 

1Hospital Docente Clínico Quirúrgico "Dr. Salvador Allende". La Habana, Cuba.

*Correo electrónico: said@infomed.sld.cu

RESUMEN

La enfermedad de Paget mamaria constituye una forma especial e infrecuente de cáncer de mama, manifestándose como una dermatitis eczematosa y/o ulcerativa del complejo areola-pezón. Presentamos una paciente de 69 años de edad, con dermatosis crónica ulcerativa de 3 años de evolución, localizada en pezón y areola izquierda, que se extiende a piel circundante, diagnosticada de enfermedad de Paget mamaria, sin tumor subyacente, pero asociado a cuadro metastásico ganglionar, pulmonar, óseo y cerebral. Se le realiza mastectomía parcial con oncoplastia y se le administra tratamiento oncoespecífico con quimioterapia y radioterapia hasta su deceso. Se presenta el caso pues, aunque la enfermedad de Paget mamaria es infrecuente, es necesario pensar en ella para diagnosticarla tempranamente.

Palabras clave: enfermedad de Paget mamaria; cáncer de mama; eczema.


ABSTRACT

Paget´s disease is a rare form of breast cancer. It manifests as eczematous or ulcerative dermatitis of the areola-nipple complex, and as both. We report a 69-year-old patient with chronic ulcerative dermatosis of 3 years of evolution. The lesion is located in her left nipple and areola, extending to the surrounding skin. She was diagnosed with mammary Paget's disease, with no underlying tumor, but associated with lymph node, pulmonary, osseous and cerebral metastasis. She underwent a partial mastectomy with oncoplasty and was administered oncospecific treatment with chemotherapy and radiotherapy, until her death. We report this case of mammary Paget's disease because, in spite of being infrequent, it is necessary to think about it in order to get early diagnose.

Keywords: Paget's disease of the breast; breast cancer; eczema.


 

 

Recibido: 22/01/2016
Aceptado: 05/03/2016

 

 

INTRODUCCIÓN

Fue Velpeau quien primero describió las características clínicas de la enfermedad de Paget (EP) hace ya más de un siglo (1856) sin embargo, años después el cirujano inglés Sir James Paget en 1874, relata la patología con más exactitud y constata que la lesión en el pezón estaba relacionada al cáncer mamario subyacente quedando su apellido vinculado con esta enfermedad.(1)

La enfermedad de Paget mamaria (EPM) es una patología rara que representa entre 1 y 3 % de todos los carcinomas de mama. En más del 95 % de los casos, se asocia a cáncer de mama subyacente.(2) Esta afección es considerada por muchos autores como una forma especial de cáncer de mama, que puede manifestarse como una dermatitis eczematosa y/o una lesión ulcerativa del complejo areola-pezón, que muchas veces es tratada médicamente, ignorando u obviando su origen neoplásico.

Las manifestaciones clínicas más comunes en la EPM son la aparición de una pápula eritematosa a nivel de la areola o el pezón, que evoluciona hacia una lesión escamosa seca o húmeda que no cicatriza ni responde a tratamiento tópico ni sistémico, asociada a eritema persistente, prurito, dolor y/o sensación de ardor. Además, existe formación de costra y ulceración, telorragia, induración o retracción del pezón.(3)

Existen estudios complementarios diagnósticos que pueden realizarse como son el ultrasonido, la citología, la mamografía y la inmunohistoquímica, pero es imprescindible para el diagnóstico definitivo realizar una biopsia de la lesión.(4)

Dentro de las variantes histológicas de la EPM se encuentran las de tipo: adenocarcinomatoso, fusiforme, anaplásico, acantolítico y pigmentario. Histológicamente se caracteriza por la presencia de células de Paget que son células epidérmicas grandes, redondas u ovoides con abundante citoplasma claro y núcleo grande pleomórfico e hipercromático con nucléolos aparentes.(5) Su tratamiento y pronóstico dependen de la presencia y extensión del carcinoma en el tejido mamario subyacente.(6)

 

 

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 69 años, color de piel blanca, fototipo cutáneo III, procedente de La Habana, Cuba, con antecedentes patológicos familiares de madre fallecida debido a metástasis generalizada (tumor primario de origen desconocido) y su padre fallecido por Alzheimer; la paciente padecía de hipertensión arterial, arritmia cardíaca, diabetes mellitus tipo 2 insulinodependiente, litiasis vesicular (colescistectomizada) y úlcera gástrica (operada). Refirió dentro de sus hábitos tóxicos la ingestión de café. Presentó la menarquia a los 12 años y la menopausia a los 51 años y tuvo dos hijos los cuales recibieron lactancia materna.

La paciente fue atendida por su área de salud y diagnosticada con una dermatitis del pezón crónica y recurrente, de 3 años de evolución sin observarse mejoría con los tratamientos tópicos. Manifestó un síndrome pseudogripal por lo que fue explorada física y radiológicamente constatándose lesiones de aspecto francamente metastásico pulmonar y asimetría de las sombras mamarias. Es remitida entonces a nuestro centro hospitalario donde acude a la consulta central de mama (multidisciplinaria) refiriendo presentar una lesión muy pruriginosa localizada unilateralmente en la areola de la mama izquierda que inicialmente apareció en forma de ¨granito rojo¨ aumentando su tamaño progresivamente hasta ulcerarse con presencia de exudado purulento.

Al examinarla se halla a la inspección una lesión en placa eritemato-escamosa con costras hemáticas, exulcerada y áreas hipocrómicas difusas, de forma redondeada y con bordes bien definidos, de aproximadamente 10 cm de diámetro, con desaparición de las estructuras anatómicas normales a ese nivel, localizada unilateralmente en la areola de la mama izquierda y afectando la piel circundante. La palpación reflejó que la lesión no estaba infiltrada y la presencia de adenopatía axilar izquierda, indolora y pétrea (Fig. 1 y 2). De esta forma es considerada como impresión diagnóstica una EPM, realizándosele citología y mamografía constatándose una EPM sin tumor subyacente.

 

 

 

La paciente fue seguida por el grupo multidisciplinario de mastología, con aplicación de tratamiento oncoespecífico pre-postoperatorio. Se decide realizar una biopsia incisional a través de una cirugía conservadora: mastectomía izquierda parcial con oncoplastia bilateral y vaciamiento axilar; la cual reflejó la existencia de células de Paget a nivel epidérmico sin tumor en el tejido mamario subyacente; por lo que se diagnosticó como una EPM limitada al complejo areola-pezón (Fig. 3).

 

 

Entre los exámenes complementarios de seguimiento se le indica gammagrafía ósea, mamografía y TAC craneal revelando metástasis ósea, mamaria, ganglionar y cerebral respectivamente. La paciente fue remitida a un centro de salud de tercer nivel para recibir tratamiento con radioterapia externa, pero lamentablemente su condición de salud se agravó debido a la metástasis generalizada y falleció a los 2 años de haber sido diagnosticada.

 

 

COMENTARIOS

El caso que se presenta coincide con los resultados de las investigaciones realizadas por otros autores, que señalan el sexo femenino y las edades mayores de cuarenta años como las más afectadas. Tiene un inicio insidioso por varios años que resultan ser el prurito, el dolor y el malestar de síntomas tempranos y prominentes en el 25 % de los casos.(6)Generalmente aparece como una lesión unilateral, que surge en el pezón, tomando la areola y posteriormente extendiéndose a la piel circundante.(7,8) El caso presentado evolucionó hacia la forma ulcerativa, que es la que se muestra con mayor frecuencia, lo cual ha sido corroborado en múltiples estudios.(6,9,10)

Desde el punto de vista histopatológico, se ha demostrado la presencia de un tumor subyacente entre 67 % y 97 % de los casos.(6) En nuestro reporte la paciente no presentó tumoración subyacente en el resultado de la biopsia.

Para su tratamiento, se le efectuó una cirugía conservadora de la mama, la cual puede aplicarse en los casos de EP sin tumor mamario subyacente o con una extensión limitada de carcinoma ductalin situ subyacente. En un estudio realizado por Albarrán y otros,(6) la sobrevida de los pacientes con diagnóstico de EPM estuvo comprendida en un rango de uno a cinco años en el 72 % de los casos, 4 de ellos coincidiendo con nuestro caso.

 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. González Ortega JM, Cabrera Rojas H. Formas especiales del cáncer mamario de una casuística del Hospital Mario Muñoz Monroy. Rev med electrón. 1988;6(16):25-37.

2. Aranibar L, Arellano J, Ramírez C. Enfermedad de Paget, diferentes formas de una misma enfermedad. Piel. 2012;27(4):178-81.

3. Ibrahim S, Grekin R, Neuhaus I. Mammary and Extramammary Paget's disease. En: Wolff K, Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller A, Leffell D. Fitzpatrick. Dermatología en Medicina General. Volumen 1. 8 ed. Argentina: Editorial Médica Panamericana; 2012; p.1371-6.

4. Whitaker Worth L, Carlone V, Susser S, Phelan N, Grant Kels M. Dermatologic diseases of the breast and nipple. J Am Acad Dermatol. 2000;43:733-51.

5. Hida T, Yoneta A, Nishizaka T. Pigmented mammary Paget's disease mimicking melanoma: report of three cases. Eur J Dermatol. 2012;22:121-4.

6. Albarrán JM, Tavares A, Saldivia F, Prince J, Ramos S, Gutiérrez N, et. al. Enfermedad de Paget de la mama: reporte de 13 casos. Rev venez oncol. 2010;22(3):194-200.

7. Lage D, Volpini CA, Sasseron MG, Daldon P, Arruda L. Doença de Paget: a importância do especialista. An Bras Dermatol. 2010;85(3):365-9.

8. Sangueza M. Mi experiencia en Dermatología. Folia dermatol Perú. 2010;21(3):171-7.

9. Castillo E, Pérez JA. Guerra K, Ponce A. Enfermedad de Paget mamaria. Caso clínico y revisión de la literatura. Cuad Cir. 2010;24(1):21-7.

10. Tanaka VD, Sánchez JA, Torezan L, Niwa AB, Festa C. Mammary and extramammary Paget´s disease: a study of 14 cases and the associated therapeutic difficulties. Clinics. 2009;64(6):599-606.

 

 

Conflictos de intereses

Los autores declaran que no existen conflictos de ningún tipo con la elaboración de este documento.

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