Leiomioma, un tumor poco frecuente

Informe de caso

 

Leiomioma, un tumor poco frecuente

Leiomyoma, A Rare Tumor

 

Herodes Ramírez Ramírez1*
Yikziam González Soto1
Fernanda Pastrana Fundora1
César Ramírez Albajés1
Claudia Alemañy Díaz-Perera1

 

1Hospital Pediátrico Docente "Juan Manuel Márquez". La Habana, Cuba.

*Correo electrónico: cesarramirez@infomed.sld.cu

 

 


RESUMEN

El leiomioma fue descubierto por Virchow en 1854. Es un tumor infrecuente de la piel por lo que es importante el estudio de esta enfermedad. Clínicamente se caracteriza por nódulos cutáneos rojos. Las lesiones son más evidentes en tórax, cuello y en la cara. Es una entidad asintomática pero puede producir dolor. El dolor es provocado por frío, presión y trauma. Presentamos un caso de leiomioma único en una niña de 6 años de edad, que refiere la madre que aparece en la cicatriz de una lesión de varicela. Se realizó exéresis de la lesión y se confirmó el diagnóstico por estudio histológico. El diagnóstico temprano de esta enfermedad contribuye a elevar la calidad de vida del paciente.

Palabras clave: leiomioma; cicatriz; varicela.


ABSTRACT


In 1854, Virchow discovered the leiomyoma. It is an uncommon skin tumor, hence the importance of studying this disease. Clinically, it is characterized by red cutaneous nodules. The lesions are more evident in the chest, neck and face. It is an asymptomatic entity but it can produce pain. The pain is caused by cold, pressure and trauma. We report here a case of a single leiomyoma in a 6-year-old girl, which her mother refers to appear in the scar of a varicella lesion. The lesion was excised and the diagnosis confirmed by histological study. The early diagnosis of this disease helps to raise the patient´s quality of life.

Keywords: leiomyoma; scar; chickenpox.


 

 

Recibido: 14/01/2016
Aceptado: 18/02/2016

 

 

INTRODUCCIÓN

El leiomioma cutáneo, también llamado piloleiomioma, fue descrito por primera vez en 1854 por Virchow.(1) En 1935 Kloepfer postuló un patrón de herencia autosómico dominante de penetrancia incompleta, ligado al gen del cromosoma 1q42.3- 43.(1,2,3,4,5)

El leiomioma cutáneo es un tumor infrecuente, benigno, puede ser único o múltiple, doloroso, que deriva del músculo erector del pelo. Puede aparecer a cualquier edad, con una mayor incidencia alrededor de los 25 años, y se origina en el músculo liso de algunas estructuras cutáneas.(6)

En 1884 Babes realizó la clasificación del leiomioma de acuerdo a su origen histopatológico, en tres tipos:

  • Piloleiomioma, que se origina en las fibras musculares lisas del músculo erector del folículo piloso, es el más frecuente.
  • Angioleiomioma, que se origina en la lámina media de los vasos sanguíneos.
  • Leiomioma dartoico genital derivado de los músculos dartoicos del escroto, labios mayores y fibras musculares lisas del pezón.(1,7)

Se presentan usualmente entre la segunda y tercera década de la vida y, si bien es más frecuente en varones, las mujeres suelen presentar mayor número de lesiones. Clínicamente se trata de nódulos cutáneos rojizos o pardos, cuyas dimensiones varían de milímetros a un centímetro y cuando son múltiples se disponen en grupos, linealmente o en patrón zosteriforme en caras extensoras de extremidades, tronco, cuello y cara. Los piloleiomiomas solitarios y los leiomiomas genitales, generalmente son asintomáticos, a diferencia de los piloleiomiomas múltiples que con frecuencia se asocian a dolor desencadenado por frío, roce suave, presión, trauma y emociones.(1)

Se considera este caso interesante porque esta enfermedad es infrecuente, más aún en edades pediátricas, aspecto de vital significación ya que no siempre se piensa en esta dermatosis.

 

 

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 6 años, color de la piel blanca, procedente de La Habana. Refiere la madre que presentó varicela aproximadamente 6 meses antes, dejando dicha enfermedad varias cicatrices deprimidas. Acude a consulta por presentar lesión nodular dolorosa en el tronco, la que refiere apareció en el sitio de una de estas cicatrices.

Previamente el caso había sido valorado por la especialidad de maxilofacial, donde se consideró que era un queloide y se le indicó como tratamiento la infiltración de la lesión con esteroides. La mamá no estuvo de acuerdo con esta conducta y acude a nuestra consulta.

Antecedentes patológicos familiares de lesiones similares: No refiere.

Examen dermatológico: Paciente fototipo cutáneo II. Presenta lesión nodular localizada en el tronco, a nivel de región infra clavicular izquierda de aproximadamente 3 cm de diámetro, sin cambios en la coloración de la piel a ese nivel, bien definida y de consistencia firme. A la palpación resultó ser extremadamente dolorosa (Fig. 1).

 

 

Exámenes de laboratorio: Todos los resultados dentro de parámetros normales.

Se decide la exéresis de la lesión y estudio histopatológico, que corrobora el diagnóstico de leiomioma.

Informe histopatológico: En la dermis se observa lesión mal delimitada, compuesta por haces musculares lisos entremezclados con haces de colágeno (Fig. 2).

 

 

Con los colorantes tricrómicos, los haces musculares lisos se tiñen de rojo y las fibras colágenas de azul (Fig. 3).

 

 

COMENTARIOS

El leiomioma es un tumor benigno del músculo liso que surge del músculo erector del pelo, capa muscular media de vasos sanguíneos, escrotos, labios mayores o pezón.(8)

En el caso estudiado se confirmó por histopatología el diagnóstico clínico de leiomioma (tipo Piloleiomioma) .

Los piloleiomiomas surgen como elementos aislados, en grupos o con distribución metamérica. Se presentan en distintas localizaciones como áreas de extensión de extremidades, cara o tronco. La forma clínica más habitual son las lesiones solitarias. Con frecuencia los pacientes sufren episodios de dolor sobre estas lesiones, que son precipitados por el frío, la presión o el roce.(1,2)

Aparecen a cualquier edad, siendo más frecuentes en los adultos jóvenes.(8) Algunos autores refieren una asociación familiar, con herencia autosómica dominante y penetrancia incompleta, siendo el gen 1q42.4- 43 el responsable de dicha mutación.(1,2,3,4,5) Se describe, según prevalencia, leve predilección por el sexo masculino, aspecto que difiere del caso en estudio. Desde el punto de vista clínico, se trata de nódulos firmes, rosados o eritematosos, únicos o múltiples. Estos últimos son los más frecuentes y corresponden al 80 % de los casos.(9)

Se postula que estos síntomas se producen por la presión de los nervios dentro del propio leiomioma, o bien por la contracción muscular mediada vía receptores alfa-adrenérgicos.(1)

El músculo erector del pelo presenta estos receptores alfa adrenérgicos. Por este motivo se piensa que los fármacos capaces de bloquear estos receptores como la doxazosina (bloqueante alfa- 1 adrenérgico), puedan mejorar la sintomatología al impedir la contracción de la fibra muscular lisa. Dicho dolor es más intenso en los tumores de mayor tamaño debido a la compresión de los filetes nerviosos en el interior de la lesión, al contrario de los pequeños, en los cuales las fibras nerviosas se desplazan hacia la periferia.(1,3) El dolor puede llegar a ser tan intenso que se acompañe de síntomas vagales y, en casos más graves, ha inducido al suicidio, lo cual obliga a la extirpación quirúrgica de dichas lesiones.(3)

En la histología se observa con técnica de hematoxilina y eosina una proliferación de células fusiformes mal delimitadas que corresponden a fibras musculares lisas localizadas en la dermis reticular e hipodermis.(1)

Se han descrito múltiples tratamientos, que dependerán del número de lesiones y de la sintomatología asociada. Cuando son pocas, de gran tamaño, y ocasionan dolor o problemas estéticos, se indica la resección quirúrgica con un margen de seguridad (3 - 5 mm de lateralidad y profundidad) para evitar la recidiva. En los pacientes que presentan intenso dolor y donde la cirugía no garantice buenos resultados se han utilizado diferentes tratamientos médicos como nifedipino,(3) nitroglicerina oral, bloqueadores beta, hioscina tópica(4) y gabapectina,(5) o técnicas como la simpaticolisis o iontoforesis.(6)

El diagnóstico temprano de esta patología favorece la calidad de vida del paciente, pues permite el alivio del dolor, que en ocasiones llega a ser muy intenso.

 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Ragsdale D. Tumores de los tejidos adiposo, muscular y óseo. En: Elder D, Elenitsas R, Jaworsky C, Johnson B. Lever. Histopatología de la piel. 8 ed. Buenos Aires: Editorial Inter-Médica; 1999; p. 809-41.

2. Verma C, Chawdhry D, Rathi S. Cutaneous leiomyomata in two brothers. Br J Dermatol. 1974;90:351-3.

3. Ollague K. Varón con pápulas y placas normocrómicas en espalda. Piloleiomiomas cutáneos. Med Cut ILA. 1989;17:339-42.

4. Kloepfer W, Krafchuk J, Derbes V, Burks J. Hereditary multiple leiomyoma of the skin. Am J Human Genet. 1958;10:48-52.

5. Fisher C, Helwing B. Leiomyomas of the skin. Arch Dermatol. 1963;88:510-20.

6. Del Cerro M, Candau A, Rueda Gómez M, Herrera M, Sánchez Yus E, Robledo A. Leiomiomas cutáneos familiares asociados a miomas uterinos. Presentación de una familia y revisión de la literatura. Actas Dermosifiliogr. 1995;86:377-82.

7. Happle R. Mosaicism in human skin. Understanding the patterns and mechanisms. Arch Dermatol. 1993;129:1460-70.

8. Kitoh A, Akiyama H, Yoshida Y, Tanaka T. Múltiple piloleiomyomas: do they follow dermatomes or blaschko lines? J Dermatol. 2003;30:851-2.

 

 

Conflictos de intereses

Los autores declaran que no existen conflictos de ningún tipo con la elaboración de este documento.

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