Alopecia frontal fibrosante

Presentación de casos

 

Alopecia frontal fibrosante

Fibrosing Frontal Alopecia

 

Vladimir Sánchez Linares1*
Lilian Reyes Rodríguez1
Nury Hernández Albelo1

 

1Policlínico Centro. Sancti Spíritus, Cuba.

*Autor para la correspondencia: vladimirsl@infomed.sld.cu

 

 


RESUMEN

La alopecia frontal fibrosante es un tipo de alopecia cicatrizal que se caracteriza por la pérdida de cejas e incluso del vello corporal. Se describe el caso de una paciente de 63 años que acude a consulta por presentar caída del cabello de forma gradual y progresiva, con recesión de la línea de implantación del pelo y pérdida de las cejas, vello facial y púbico, de 5 años de evolución. Es nuestro objetivo presentar este caso con diagnóstico de alopecia fibrosante frontal por lo poco común de su diagnóstico en nuestro medio.

Palabras clave: alopecia; alopecia frontal fibrosante; alopecia cicatrizal.


ABSTRACT

Fibrosing frontal alopecia is a type of cicatricial alopecia characterized by hair loss in the front scalp, with recession of the hair implantation line at the frontotemporal level, along with loss of eyebrows and even body hair. The case is described of a 63-year-old female patient who attend the medical office for presenting hair loss gradually and progressively, with recession of the hair implantation line and loss of eyebrows, facial and pubic hair, with 5 years of evolution. We aim at presenting this case with a diagnosis of frontal fibrosing alopecia due to the unusual nature of its diagnosis in our setting.

Keywords: alopecia; fibrosing frontal alopecia; cicatricial alopecia.


 

 

Recibido: 12/01/2018
Aceptado: 16/02/2018

 

 

INTRODUCCIÓN

La alopecia fibrosante frontal (AFF) fue descrita por Kossard en 1994, se caracteriza por pérdida del pelo simétrica, lenta y progresiva (tiempo de evolución que oscila entre 1 y 10 años) a nivel frontal, temporal y parietal; es decir una recesión de la línea de implantación del pelo a nivel frontotemporal, asociado con frecuencia a la pérdida parcial o total de las cejas y disminución del vello facial y/o público en grado variable, con tendencia a estabilizarse espontáneamente, comienza a partir de la quinta década de la vida en mujeres posmenopáusicas, aunque se han descrito casos en edad fértil y en varones.(1,2,3)

Las zonas geográficas con mayor número de casos de AFF se encuentran en Europa Central y Norteamérica. Se le considera una variante del liquen plano pilar (LPP) debido a sus semejanzas clínicas e histopatológicas.(3)

La etiopatogenia es desconocida, existen teorías que postulan como agente causal el factor hormonal, dada la mayor prevalencia en mujeres posmenopáusicas. Sin embargo, no existen alteraciones hormonales ni hay mejoría con la terapia hormonal sustitutiva, junto con una mayor reacción tisular de tipo liquenoide, que destruye selectivamente el folículo piloso andrógeno dependiente. Otros autores señalan que los folículos pilosos de la región frontotemporal se encuentran genéticamente predeterminados a sufrir apoptosis con los cambios posmenopáusicos, y la subsecuente expresión de neoantígenos. Esto generaría una respuesta autoinmune destructiva mediada por linfocitos T con la pérdida irreversible del folículo piloso, dada la afección de la zona del bulge que contiene células madres progenitoras.(4,5,6)

Histopatológicamente se observa un infiltrado inflamatorio linfocítico y fibrosis, con destrucción de los folículos pilosos.(3)

En un principio se postuló que la AFF era una forma de alopecia cicatricial poco frecuente, sin embargo, algunos autores afirman que este tipo de alopecia, probablemente infra diagnosticada, es más común de lo que se pensaba.(6)

Es nuestro objetivo presentar el caso con diagnóstico de alopecia fibrosante frontal por lo poco común de su diagnóstico en nuestro medio, por lo cual es necesario que esté presente en el pensamiento médico del dermatólogo para su diagnóstico. Es aquí donde radica la novedad de este trabajo. Para la presentación de este caso se obtuvo el consentimiento informado de la paciente.

 

 

CASO CLÍNICO

Se describe el caso de una paciente femenina de 63 años de edad, que acudió a consulta de Dermatología del policlínico Centro de Sancti Spíritus, por presentar caída del cabello de forma gradual y progresiva, con retroceso de la línea de implantación, pérdida total de las cejas, y del vello pubiano y axilar, de aproximadamente 5 años de evolución. Refirió que este cuadro comenzó algunos años después de la menopausia y no se recogen antecedentes patológicos familiares de alopecia. Recibió tratamiento con cremas esteroideas y lociones, sin obtener mejoría.

Examen físico dermatológico

Banda alopécica simétrica a nivel frontal, temporal y parietal, con recesión de la línea de implantación del pelo a nivel frontotemporal, distancia glabelar-frontal de 8 cm, ausencia de ambas cejas y del vello púbico (Figs. 1 y 2).

 

 

 

La dermatoscopía arrojó ausencia de ostium foliculares. Se tomó muestra para biopsia por ponche (3 mm) que confirmó la destrucción y ausencia de folículos pilosos e infiltrado inflamatorio ligero. Se confirma el diagnóstico de alopecia frontal fibrosante.

 

 

COMENTARIOS

El diagnóstico de la alopecia frontal fibrosante es principalmente clínico. La recesión de la línea de implantación del pelo a nivel frontotemporal debe estar presente en el 100 % de los pacientes y es la principal característica, sin la cual no se puede establecer el diagnóstico. Durante la exploración física se debe medir la distancia glabelar-frontal, que en las mujeres normales mide, como promedio 6 cm. En los casos con este tipo de alopecia la distancia aumenta entre 6,5 y 12,5 cm y como promedio 8,5 cm. Existen varios métodos que ayudan a confirmar el diagnóstico, pero la histopatología es el principal, aunque no es indispensable.(1,2)

En el caso presentado, se comprueba a la exploración física una distancia glabelar-frontal de 9 cm, debido al retroceso de la línea de implantación del pelo a nivel frontotemporal. Este fue el criterio principal para realizar el diagnóstico.

La dermatoscopía ha sido evaluada en varios estudios, donde se reporta pérdida de orificios foliculares, eritema perifolicular, escama fina blanquecina y ausencia de puntos amarillentos (es una diferencia con la alopecia areata).(3,5)

En la dermatoscopía de esta paciente solamente se constató la ausencia de orificios foliculares sin otros signos evidentes, lo que puede estar en relación con el tiempo de evolución de la alopecia, de aproximadamente 5 años.

Dadas las características clínicas, histopatológicas e inmunohistoquímicas de las dermatosis, generalmente indistinguibles del LPP, actualmente la alopecia fibrosante frontal se considera una variedad localizada de este. Sin embargo, existen diferencias entre ambos, dado que el LPP tiene múltiples áreas cicatrizales, de topografía variable (principalmente del vértex y parietales). En la literatura se ha reportado una asociación de la AFF con el liquen plano pigmentado hasta en el 50 % de los casos. Una variante del LPP, es el síndrome de Graham-Little-Picardi-Lassueur o Graham-Little-Feldman, que se caracteriza por alopecia cicatrizal en las cejas, las axilas o el pubis.(6)

Otros diagnósticos diferenciales son la alopecia areata y la androgenética, con las cuales puede coexistir. La primera es una alopecia no cicatrizal que puede presentar también pérdida de las cejas, aunque por lo general no es bilateral. La variedad ofiásica puede ser muy difícil de diferenciar, pues ambas dermatosis afectan las regiones frontal, parietal y occipital, pero ésta afecta con mayor frecuencia a la región occipital, a diferencia de la AFF. En las mujeres, la alopecia androgenética respeta la línea de implantación frontal, es de tipo no cicatrizal y muestra una miniaturización del folículo piloso, con una inflamación perivascular no específica. Otras entidades menos probables a diferenciar son el lupus eritematoso y la alopecia traccional, que pueden ser distinguidos por la clínica y los antecedentes del paciente. Otras enfermedades asociadas son el síndrome de Sjôgren, el vitíligo y las enfermedades tiroideas, aunque dichas asociaciones no son concluyentes.(7,8)

Actualmente no existe ningún tratamiento para la AFF que haya mostrado ser eficaz con un adecuado nivel de evidencia.(1,3,7)

Este caso nos lleva a reflexionar sobre la importancia de la valoración integral por el dermatólogo ante un paciente con alopecia o trastornos de la piel cabelluda, teniendo presente en el pensamiento otras entidades que no son tan frecuentes, pero que pueden presentarse en la práctica médica.

 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Cardona Hernández MA, Santa Cruz FJ, Navarrete Franco G, Gaxiola Álvarez EA, De la Torre García ME, Cabrera Pérez AL. Alopecia Frontal Fibrosante (AFF): reporte de cuatro casos y revisión de la literatura. Gac Med Mex. 2016;152:103-10.

2. Tinoco Fragoso F, Domínguez Cherit J, Méndez Flores S. Alopecia frontal fibrosante: serie de casos y revisión de la literatura. Rev Med Inst Mex. 2017;55(1):118-22.

3. Bordel Gómez MT, Álvarez Fernández JC. Alopecia frontal fibrosante postmenopáusica: presentación de tres casos. Med Cutan IberLat Am. 2007;35(2):94-8.

4. Navarro Belmonte MR, Navarro López V, Martínez Andrés MA, Molina Gil C, Martínez Serna AM, Asín Llorca M. Alopecia frontal fibrosante en pacientes varones. Dermatol Rev Mex. 2015;59:382-6.

5. González Rodríguez AI, Gutiérrez Paredes EM, Bella Navarro R, Pellicer Oliver ZM, Montesinos Villaescusa E, Martín Hernández JM, et al. Alopecia frontal fibrosante y liquen plano pilar: ¿son las estatinas un factor etiopatogénico? Med Cutan Iber Lat Am. 2013;41(5):210-7.

6. Franco Muñoz M, Lozano Masdemont B, García Arpa M, Ramos Rodríguez C. Frontal fibrosing alopecia and extrafacial lichenplanuspigmentosum in a caucasian woman. Dermatol [Internet]. 2017 [citado 12/12/2017];92(5 Suppl 1):76-8. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5726684/pdf/abd/-92-05-s1-0076.pdf

7. Tolkachjov SN, Chaudhry HM, Camilleri MJ, Torgerson R. Frontal fibrosing alopecia among men: A clinicopathologic study of 7 cases. Journal of the American Academy of Dermatology [Internet]. 2017 [citado 12/12/2017];77(4):683-90. Disponible en: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0190962217318017

8. MacDonald A, Clark C, Holmes S. Frontal fibrosing alopecia: A review of 60 cases. Journal of the American Academy of Dermatology [Internet]. 2012 [citado 12/12/2017];67(5):955-61. Disponible en: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0190962212001417

 

Conflicto de intereses

Los autores declaran que no existe conflicto de ningún tipo con la elaboración de este documento.

 

Contribución de los autores

Vladimir Sánchez Linares (seguimiento del paciente, organización de la información y confección del artículo).
Lilian Reyes Rodríguez (seguimiento del paciente, búsqueda bibliográfica).
Nury Hernández Albelo
(búsqueda bibliográfica).

 

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